【正常的人體動(dòng)脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜，3層結(jié)構(gòu)緊密貼合，共同承載血流的通過(guò)。主動(dòng)脈夾層時(shí)血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離?！?/span>

主動(dòng)脈夾層的發(fā)病過(guò)程是個(gè)血流動(dòng)力學(xué)急劇變化過(guò)程，不同個(gè)體的夾層形態(tài)以及血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)存在異質(zhì)性。目前應(yīng)用最為廣泛的主動(dòng)脈夾層分型方法是分別于1965年和1970年提出的DeBakey分型和Stanford分型，。其中僅累及降主動(dòng)脈的Stanford B型主動(dòng)脈夾層（type B aortic dissection，TBAD），其疾病自然進(jìn)程和轉(zhuǎn)歸均好于A型夾層。該兩大分型提出的時(shí)代背景是基于當(dāng)時(shí)主動(dòng)脈夾層的主要治療手段為開(kāi)放手術(shù)和單純藥物保守治療。而分型的最初目的是為臨床醫(yī)生提供簡(jiǎn)單快捷的決策工具，幫助臨床醫(yī)生面對(duì)急性起病的主動(dòng)脈夾層病人，能夠迅速?zèng)Q定是積極手術(shù)還是保守治療。

傳統(tǒng)主動(dòng)脈夾層有兩種比較常用的分型方法：Stanford分型和Debakey分型。以分型為目的，升主動(dòng)脈定義為頭臂干開(kāi)始的近心段主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈定義為左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)始的遠(yuǎn)心段主動(dòng)脈。

DeBakey分型基于第一破裂口的位置和夾層的擴(kuò)展范圍而進(jìn)行分型：一共分為三型（I型、Ⅱ型、Ⅲ型），分型依據(jù)根據(jù)破口位置和累及范圍進(jìn)行判斷：

I型：第一破口（也就是指夾層的起始部分）位于升主動(dòng)脈近心端，或由主動(dòng)脈弓降部的夾層向近心端延伸至升主動(dòng)脈（逆行），夾層向遠(yuǎn)端延伸至降主動(dòng)脈。這一類(lèi)至少要累及主動(dòng)脈弓。夾層始于升主動(dòng)脈，向遠(yuǎn)心端至少擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓，典型病例至降主動(dòng)脈（通常推薦手術(shù)）。

Ⅱ型：第一破口位于升主動(dòng)脈，且?jiàn)A層局限于升主動(dòng)脈。夾層始于并限于升主動(dòng)脈（通常推薦手術(shù)）。

鑒別：與I型的鑒別主要在于頭臂干是否受累，未受累Ⅱ型，受累I型。

Ⅲ型：第一破口位于主動(dòng)脈弓降部以遠(yuǎn)，局限于胸降主動(dòng)脈（Ⅲa）或累及腹主動(dòng)脈（Ⅲb）。夾層始于降主動(dòng)脈，常向遠(yuǎn)心端擴(kuò)展（通常推薦非手術(shù)治療）。

鑒別：與I型、Ⅱ型鑒別，主要是判斷第一破口位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的位置。

分為和兩型。兩者主要以膈肌為分界

：限于胸降主動(dòng)脈，也稱(chēng)為局限型。

：擴(kuò)展至膈下，累及腹主動(dòng)脈，也稱(chēng)為廣泛型。

Stanford大學(xué)的Daily等將胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤分為兩型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型；夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型。一共分為兩型（A型、B型），使用起來(lái)簡(jiǎn)單快速，有效指導(dǎo)治療方案的選擇。Stanford分型依是否累及升主動(dòng)脈，將夾層分為兩類(lèi)。

A型：累及升主動(dòng)脈的主動(dòng)脈夾層， 相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型。不管破裂口位置，凡累及升主動(dòng)脈的夾層（通常推薦手術(shù)）。

B型：主動(dòng)脈夾層局限于降主動(dòng)脈或累及腹主動(dòng)脈以遠(yuǎn)， 相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。（通常推薦介入/非手術(shù)治療）可逆行向上稱(chēng)為逆行Stanford A型 (Retrograde Type A)，可發(fā)生在Stanford B型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后。所有未累及升主動(dòng)脈的夾層（通常推薦非手術(shù)治療）。注意累及主動(dòng)脈弓但不累及升主動(dòng)脈的夾層，Stanford分型為B型。

301分型中type B1定義為胸段真腔緊貼脊柱走行，假腔在真腔前外側(cè)下行；type B2定義為胸段真假腔螺旋或半螺旋伴行；type B3定義為假腔緊貼脊柱走行，而真腔在假腔前外側(cè)下行（如下圖所示）。

主動(dòng)脈壁黏膜下出血，或壁間血腫形成，以及主動(dòng)脈壁硬化斑塊的潰瘍形成，可能是夾層形成的早期階段，或者是夾層的一種亞型。在此基礎(chǔ)上提出了主動(dòng)脈夾層的5級(jí)分類(lèi)方法。

1級(jí)（典型的主動(dòng)脈夾層，有破裂撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）

主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂位于中外膜之間），將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔，由于兩腔壓力不同，假腔常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。然而在有些主動(dòng)脈夾層患者中并未發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破裂口，這在臨床上不常見(jiàn)，但尸檢報(bào)告有4%~12%未發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破裂口。夾層病變可從內(nèi)膜破裂口開(kāi)始向近端或遠(yuǎn)端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

2級(jí)（主動(dòng)脈中膜變性，有內(nèi)膜下血腫形成或內(nèi)膜下出血）

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫形成可能是主動(dòng)脈中層變性后的早期表現(xiàn)，主動(dòng)脈外膜和內(nèi)膜的彈性系數(shù)不同可能是主動(dòng)脈壁內(nèi)出血的另一原因，出血的血管可能是主動(dòng)脈壁內(nèi)的滋養(yǎng)動(dòng)脈。影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)2級(jí)夾層約占夾層的10%~30%。2級(jí)夾層又可分為兩個(gè)亞型。A亞型表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過(guò)87.5px，主動(dòng)脈壁厚不超過(guò)12.5px.在超聲檢查中約1/3的該型患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲取內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，血腫的平均長(zhǎng)度約275px。B亞型發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化的患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)87.5px，主動(dòng)脈壁厚平均約32.5px，約70%的該型患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該型病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的幾率大于發(fā)生于升主動(dòng)脈的幾率。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫形成或出血的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為主動(dòng)脈夾層，21%~47%的患者發(fā)生主動(dòng)脈破裂，10%的患者可以自愈。

3級(jí)（局限與內(nèi)膜破裂口附近的小面積偏心性主動(dòng)脈壁腫脹）

指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成，這種病變?cè)陔S訪中發(fā)現(xiàn)有兩種預(yù)后，如果破損疤痕愈合則稱(chēng)為不完全的微小夾層，如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型夾層。

4級(jí)（主動(dòng)脈附壁斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）

主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的潰瘍?cè)贑TA、MRA、腔內(nèi)超聲等檢查中均可清楚的發(fā)現(xiàn)，這種病變主要影響降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般較局限且不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。

5級(jí)（醫(yī)源性或創(chuàng)傷性的主動(dòng)脈夾層）

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷等可引起主動(dòng)脈夾層，導(dǎo)管操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。

發(fā)病14天之內(nèi)稱(chēng)為急性期，慢性期的標(biāo)準(zhǔn)是急性發(fā)病14天后或體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀主動(dòng)脈夾層。在急性期和慢性期均可見(jiàn)各型、各級(jí)主動(dòng)脈夾層。

END

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